Аномалии желчевыводящих путей: что это и когда они возникают

Чтобы понимать суть появления аномалий, необходимо понимание эмбриологических аспектов. Все печеночные структуры развиваются из эктодермальных и энтодермальных клеток на 4-5-ой неделе роста плода. На 6-7-ой неделе открывается общий желчный проток, а на 11-12-ой –желчный пузырь опускается ниже печени. Основные отклонения от нормы формируются на 7-10 неделе внутриутробного развития и связаны с формированием клеточных перегородок в полости или дополнительной закладкой первоначальных клеток. Например, при возникновении болезни Кароли, обнаруживается мутация гена PKHD1, который находится в хромосоме 6.

Наиболее неприятным дефектом считаются, так званые, ходы Люшка. Это трубчатые анатомические аномалии, при которых внутрипеченочные желчные протоки вслепую присоединены к стенке пузыря. Случается, что они дренируются в просвет пузыря. Так как эти ходы мелкие, при удалении пузыря их можно не заметить, что в послеоперационном периоде приведет к внутрибрюшному желчеистечению. Для избежания такого состояния опытные хирурги тщательно визуализируют ложе желчного и используют профилактическое дренирование подпеченочного пространства.

Синус Рокитанского-Ашофа

У желчного пузыря есть три оболочки: слизистая, мышечная и серозная. В практике встречаются случаи прорыва слизистой через мышцы из-за чего происходит ее срастание с серозной оболочкой. Подобный феномен называется «синус Рокитанского-Ашофа». Такая деформация может служить причиной перитонита без прободения самого пузыря при перерастяжении последнего. Это ведет к просачиванию желчи в брюшину. Также сама пазуха нередко бывает локализацией инфекции, что вызывает воспаление всех стенок.

Болезнь Кароли

Данная нозологическая единица была впервые описана в 1958 году одноименным французским гастроэнтерологом. Это редкое генетическое явление, которое передается по аутосомно-рецессивному типу и характеризуется кистозным расширением желчных структур. Частота проявления в популяции – приблизительно 1 случай на 1000000.

Есть два вида патологии: первый (более благоприятный) – это, собственно, само заболевание. При нем наблюдается мешкообразное расширение желчных протоков. Это становится основанием регулярного образования камней и воспалений (холангитам и холециститам).

Второй – более известен в литературе как синдром Кароли – сочетание первичной формы с увеличением давления в системе воротной вены (портальная гипертензия) и врожденным разрастанием соединительной ткани в печени (фиброзом). Часто I и II форма сочетаются с поражением почек и печенки кистами.

Большинство пациентов симптомы начинают беспокоить в более зрелом возрасте. Ощущаются боли в животе, периодические ознобы, повышенная температура, желтуха, тяжесть в правом подреберье, отсутствие аппетита, горечь во рту.

Лабораторно определяется высокие показатели фракций билирубина, активности печеночных ферментов (АДТ, АСТ, ГГТ), уровня щелочной фосфатазы.

Золотым стандартом в постановке диагноза является компьютерная холангиография. Прогноз, чаще всего, неблагоприятный, так как специфического лечения не существует. Для профилактики холангитов практикуют антибиотикотерапию. При наличии риска прогрессирования билиардного цирроза применяют трансплантацию органа.

Варианты развития синдрома Кароли

Дупликатуры и трипликатуры желчного пузыря

Разделяются на:

1) Перегородка пузыря с общим дном. Приводит к ухудшению пассажа желчи.

2) Перегородка пузыря с индивидуальным дном для каждого, но с общим телом и шейкой.

3) Билобарный пузырь с раздельными телами, но с общей шейкой.

4) Дупликатура с отдельными протоками, которые сливаются в единый.

5) Дупликатура с разделенными протоками, сообщающимися с холедохом.

6) Дупликатура, при которой второй пузырь сообщается непосредственно с холедохом и с печеночными протоками.

7) Дупликатура, где еще один пузырь соединяется напрямую с печеночными протоками.

Вариации трипликатур